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Linfedema, Del Signo al Diagnostico y Tratamiento

linfedemaC.M.Papandieuck

MAAC FACS MTV CVL CCPM IADT
Resumen.
El objetivo del presente análisis es fundamentar el concepto SIGNO linfedema, que expresa una enfermedad primaria o secundaria, conocida como linfedema primario o secundario y, analizar sus causales, su estadificación, sus tratamientos clínico quirúrgicos, consensuados o no e identificar sus autores.

Documentación.
Consensos de la Internacional Society of Lymphology, ISL; (consenso internacional de diagnóstico y tratamiento del linfedema); European Group of Lymphology, GEL – ESL. (Documentos de consenso Italiano y Alemán del tratamiento del linfedema); Latino Mediterraean Chapter of Lymphology; Club Español de Linfología, Colegio Argentino de Cirugía Venosa y Linfática (Red Nacional de Linfedema).

Revisión actualizada.
El linfedema es considerado una enfermedad o patología vinculada fundamentalmente a actos quirúrgicos o trauma y eventualmente a otros desencadenantes, no tan claros -que poco se presentan en un medio clínico quirúrgico- es cada vez menos frecuente frente a tácticas consensuadas pero de mal pronóstico o poco conocido. Probablemente el menos referido es el linfedema primario, aparentemente una enfermedad oculta y, al parecer, no consensuada.

Esto NO es así. El tema merece mayor atención. Mucho se ha logrado en el diagnóstico y, para el tratamiento, no todo. Mucho significa un conocimiento actualizado, una atenuación de una patología invalidante, una integración psicofísica mas adecuada, un proyecto de atención posible, atención preventiva, voluntad y creatividad para enfrentar nuevos protocolos, para lograr objetivos muchas veces no imaginados.

El objetivo del presente análisis es fundamentar el concepto del SIGNO linfedema que expresa una enfermedad primaria o secundaria, conocida como linfedema primario o secundario y, analizar sus causales, su estadificación, sus tratamientos clínicos quirúrgicos consensuados o no e identificar a sus autores.

Conclusiones.
El enfoque terapéutico del Linfedema secundario es multidisciplinario, clínico quirúrgico y requiere atención conjunta y simultánea con todos los medios específicos conocidos. Esto intenta asegurar una adecuada integración PSICOFÍSICA Y SOCIAL de los pacientes. El linfedema primario requiere igual atención además de la convergencia de anatomopatólogos, genetistas e investigaciones en biología molecular, factores de crecimiento y sus receptores, entre otros, dados los aspectos aun no develados del Linfedema primario, capítulo aun sin consenso. Para ambos tipos de linfedemas y patologías conexas, se requiere un entrenamiento específico. Los tratamientos deben estar normatizados, nomenclados y cubiertos por su impacto, por la seguridad social a nivel nacional.

Introducción.
Linfedema (L), es edema producido por la acumulación de la linfa en el intersticio intercelular, espacio prácticamente virtual. Linfa sistémica es el producto del trabajo celular de todos los tejidos. Líquido de alto contenido proteico (+1gr. %). Se acumula si un trastorno funcional (bloqueo o insuficiencia del sistema linfático arco multi estructural entre el intersticio y el sistema venoso) impide su tránsito. Todos los tejidos generan linfa. Todos los tejidos tienen alguna estructura del sistema linfático (SL). La Linfa no posee un solo patrón bioquímico, es especial de cada tejido (su único denominador común es el contenido proteico que no puede ser incorporado en forma directa al sistema venoso), linfedema es así un SIGNO. Signo de una patología o enfermedad. Se han registrado en forma simultánea entre 170 y 250 millones de pacientes con L, sobre una población de 6.000 millones; el 3% aproximado de la población. Existen más de 200 patologías (congénitas o adquiridas) que pueden provocar un Linfedema. Los tratamientos tienen un aspecto específico de acuerdo a la enfermedad y común del signo. Estos (tratamientos) son tan variados como lo son los desencadenantes, entre ellos, los farmacológicos y quirúrgicos, y comunes que se agrupan en el término KPT, CDT (Komplexe Physikalische Entstaungstherapie) (Combined descongestive therapy), TDC (¨Terapia descongestiva compleja) a la cual pertenece el drenaje manual linfático (DLM) con técnica de Vodder, Leduc y Fëldi y diversos soportes elásticos a medida de presión progresiva y terapéuticos, entre otros.

LINFEDEMA.
El signo de Linfedema lo es de una patología o enfermedad. Al ser signo, no posee signos propios, se califica y cuantifica por si mismo. Es un tipo de edema localizado, regional o sistémico, inicialmente en el espacio virtual intersticial, luego, intracelular, posible en todos los tejidos. Edema de alto contenido proteico. Estas proteínas son el producto del trabajo celular, específicas de cada tejido y que no pueden abandonar el espacio intersticial, conjugados con agua, salvo a través del sistema canalicular y multi estructural del sistema linfático.

En principio la unidad fisiológica y funcional vascular linfática, es el linfangión, que tiene una pared muscular lisa y su correspondiente inervación neurovegetativa. El estímulo inicial de su contracción es la carga del linfangión con linfa y, la presión intracanicular de la linfa. La linfa circula en forma unidireccional en condiciones normales, hacia el sistema venoso troncal. Algunos signos inespecíficos permiten intuirlo por ejemplo el signo de la fovea o godet y el signo de Stemmer.

La suma con otros signos y hallazgos anatomopatológicos, diagnóstico por imágenes en general y estudios por imágenes específicos, permiten justificar el diagnóstico del Linfedema, entre ellos la linfocentellografía radioisotópica con T99, la linfocromía con PBV, la linfografía con LUF, la microlinfografía fluorescente, la linfografía intersticial por resonancia nuclear magnética con gadobutrol.

En la República de la India se estima que existen 70 millones de habitantes parasitados por un neumatode, la filaria Wuchereria Bancrofti, en nuestro medio otra filiarasis la Mansonella Ozzardi pasa prácticamente inadvertida y que en Buenos Aires puede aparecer como una enfermedad del turista. Diversas filiarasis existen en los cinco continentes.

Las Filarias pueden sobrevivir varios años (hasta 10) y su huésped intermediario es un díptero de la especie culicidea o anofelina. Probablemente la filiarasis representen el 50% de los pacientes con L. Otros 30% son por iatropatologías, cirugía y trauma. (Se estima en 3 millones las pacientes con L2º post tratamiento de cáncer de mama). Y un 20% son L primarios.

El Linfedema primario Tiene su origen en la disfunción de la incorporación de la linfa a los linfáticos iniciales o todas las malformaciones posibles en las estructuras del sistema linfático que pueden ser llamadas – linfangioadenodisplasias – (malformaciones del sistema vascular y ganglionar linfático). Linfedemas crónicos estimulan e incrementan la adipogenesis, lipedemas entre otros y, la hipertensión venosa crónica se acompaña siempre de un cierto grado de L., edemas mixtos, flebolinfedemas. El Linfedema no tratado o progresivo, expone al portador a un sarcoma, el Síndrome de Steward Treves o angiosarcomas.

Hay dos calidades de linfa, por incorporación desde el tubo digestivo, el quilo y por incorporación desde el intersticio, la linfa sistémica. Solo la linfa sistémica es el substrato del linfedema. Se conjuga con el quilo a partir de la Cisterna de Pequet hacia el conducto toráxico y por el medio del mismo, como la de la gran vena linfática, hacia los confluentes yugulo subclavios. Un 95% de la linfa se incorpora de esta forma al sistema venoso. Trastornos en el tránsito de la linfa mixta conducen a colecciones o reflujo y de la linfa sistémica a reflujo, colecciones y linfedema. El denominador común de todo Linfedema es la hipertensión intersticial y además intracanicular del sistema linfático.

Causas del Linfedema Secundario.

Parasitosis.Filiarasis.
Iatropatología. Por cirugía, radiación, farmacológica.
Infecciones específicas e Inespecíficas
Patología tumoral.
Enfermedades metabólicas.
Insuficiencia cardiaca.
Hipertensión venosa profunda.
Síndromes hiperinmunes.
Postural. Real y simulada (laboral).
Podoconiosis.
Síndrome de la mano inflada (drogadictos).
Síndrome del torniquete por pelo.
Bridas amnióticas.
Grandes S. Angiodisplásicos.

CLASIFICACION EN GRADOS DEL LINFEDEMA.
I.- Linfedema subclínico.
II.- Linfedema regresivo espontáneo, fibroesclerósis intersticial leve.
III.- Linfedema duro, no regresivo, con fibroesclerósis.
IV.- Linfedema permanente, grosero, elefantiasis.
V.- Ídem. IV con limitación funcional, hipertrofia muscular, compromiso articular

Clasificación según el tipo de displasias del sistema linfático (Tabla V)

1.-LAD I Linfangio displasias Hipoplasia:
Hiperplasia
Aplasia
Aplasia de los linfáticos iniciales
Linfangiectasias
Disvalvulación
Avalvulación
Linfagioleiomiomatosis
Aplasia-displasia neurovegetativa

2.- LAD II Linfadeno displasias Fibrosis marginal:
Fibrosis global
Angionatosis intranodal
Hamartoma angiomatoide intranodal
Lipomatosis intranodal
Hipoplasia
Hiperplasia
Agenesia

3.- LAAD Linfangioadeno displasia
1 + 2 conjunto

TRATAMIENTO.

Debe ser conocido primero:
• La causa del Linfedema
• el Estadio del Linfedema
Estadio 0: Estado latente, subclínico, sin edema.

Estadio I: Linfedema reversible espontáneo.

Estadio II: Linfedema irreversible espontáneo.

Estadio III: Elefantiasis, fibroesclerósis extrema.

Como constante única o paralela, es la terapia descongestiva compleja en la cual el drenaje manual linfático (DLM), que no es un masaje es la base sostenida por los vendajes multicapa, elásticos e inelásticos, los soportes elásticos a medida y de presión progresiva conocida, prevención de infecciones, en particular Erisipela.

En oncología por cirugía radical con remoción de cadenas ganglionares y consecuente L2 se realizan puentes linfovenosos en general con microcirugía y buen pronóstico.

Frente a una cirugía radical donde cabe esperar con certeza un L2, se puede realizar hoy una cirugía derivativa preventiva, con telescopaje linfovenoso (C.Campisi), transplante de vasos linfáticos antólogos (R. Baumeister), colgajos pediculados y anastomosis linfo-linfática (entre ganglios o vasos, opción poco habitual. De igual modo el transplante de ganglios (C. Bécker), un tema de micro quirúrgico en auge pero que requiere terapias complementarias para mejorar los resultados. La lipoaspiración en linfedemas secundarios crónicos (H. Brorson) es una alternativa válida con un fundamente cierto y resultados evaluados en tiempos estadísticamentes adecuados, (medicina basada en la evidencia).

Las técnicas de remoción masiva de tejidos, dermoimbricaciones etc., prácticamente no se realizan en la actualidad, salvo la remoción masiva de tejidos desfuncionalizado post drenaje linfático manual y sus complementos en los grandes síndromes parasitarios. Es por ello que todos los recursos deben ser activados fundamentalmente a través de un diagnóstico de certeza que surge con todos los estudios disponibles, más la anatomía patológica de las estructuras del sistema linfático en particular los ganglios y, en forma indirecta a vasos a través de la linfocromía.

Al momento de estos procedimientos optamos por una alternativa quirúrgica que aproximadamente en un 30% permite obtener resultados favorables o buenos. En primer lugar reducción del volumen y mayor tiempo de dicha reducción del volumen y, mayor tiempo de esa reducción bajo asistencia convencional; el otro 30% aproximadamente facilita el tratamiento convencional.

Toda situación que no ha respondido con los tratamientos propuestos realizados en forma normatizada, serán los pacientes para terapias “génicas”del futuro que se lograrán eventualmente con la biología molecular o los factores de crecimiento y sus receptores, aspectos de metodologías de estudio dominantes para los tratamientos imaginables a corto plazo.

CONCLUSIÓN.
Frente a un Linfedema, interesa primero su diagnóstico, única forma de programar un tratamiento coherente. El L. Es un signo de una enfermedad o su secuela. Frente a lo posible en tratamientos todo debe ser racional y secuencial ya que es de alto costo en todo sentido; de acuerdo a la estadificación en grados 0 a III, los distintos aspectos terapéuticos deben ser simultáneos y no sucesivos y, deben ser continuos de inicio. Un tratamiento intensivo desde un principio es mejor que una terapia intermedia para siempre.

Gerardo Pedrozo Passennheim
Kinesiólogo – fisiatra
passennheim@hotmail.com
Scalabrini Ortiz 3355 PB “A” y “B” esq. Avda. Libertador C1233ABN
Tel:4803-9176/4801-0717 Cel: (15)6238-2140

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